Krankheitsbilder

Gliom (Griechisch „glia“ = Leim) ist ein Sammelbegriff für Hirntumoren des Zentralnervensystems, die von Gliazellen, dem Stütz- und Nährgewebe der Nervenzellen, abstammen. Sie treten meist im Gehirn auf, aber auch im Bereich des Rückenmarks und des Sehnervs (Teil des Gehirns), nicht aber in peripheren Nerven, weil diese keine Gliazellen enthalten.

Hirnmetastasen sind Hirntumore, die zunächst in einem anderen Organ entstanden sind und ausgehend von diesem sogenannten Primärtumor eine Absiedlung im Gehirn gebildet haben. In das Gehirn gelangen wandernde Tumorzellen über die Blutbahn.

Die Hypophyse, auch Hirnanhangsdrüse genannt, ist für die Steuerung der Ausschüttung vieler wichtiger Hormone zuständig.

Hypopyhsentumoren sind in der Regel gutartige, langsam wachsende Tumoren, die vom Hypophysenvorderlappen ausgehen. Man unterscheidet Hormon-inaktive und Hormon-produzierende Tumoren und diese werden weiterhin nach der Größe in Mikro- und Makroadenome (≥10 mm) (kleine und große Geschwulste) eingeteilt. 

Bei hormonaktiven Tumoren kommt es zu einer übermäßigen Freisetzung eines oder mehrerer Hormone und infolgedessen zu einer Reihe von klinischen Erscheinungen: z.B. Morbus Cushing – Überproduktion des ACTH – Adrenocorticotropes Hormon, Akromegalie – vermehrte Sekretion des STH – Wachstumshormon oder somatotropes Hormon, Prolaktinom – Prolaktin produzierender Hypophysentumor.

Meningiome, auch Hirnhauttumore genannt, sind sehr langsam wachsende, meist benigne (gutartige) Tumore der Meningen, der Hirnhäute. Sie entstehen durch die Entartung von Zellen der Arachnoidea (einer Hirnhautschicht), wodurch benachbartes Hirngewebe komprimiert werden kann. Meningiome können mittels chirurgischer Exzision, stereotaktischer Radiochirurgie und manchmal durch eine Strahlentherapie behandelt werden.

Schwannome des Nervus vestibularis sind gutartige Tumore (WHO Grad I), die im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels lokalisiert sind. Der Tumor geht vom inneren Gehörgang aus und wächst in Richtung des Kleinhirns. Der Gesichtsnerv wird variabel verlagert und ist meist mit der Oberfläche des Tumors verwachsen. Ein frühes Symptom des wachsenden und auf den Hörnerv drückenden Tumors ist langsam fortschreitender Hörverlust in einem Ohr (daher die historische Bezeichnung Akustikusneurinom). Vestibularisschwannome treten bevorzugt im mittleren Lebensalter auf und wachsen mit einer sehr geringen Geschwindigkeit von ca. 0,1 bis 0,2 Zentimeter pro Jahr. 

Um die am besten geeignete Therapie zu wählen bzw. auch um das Risiko eines potentiellen postoperativen Verlustes von Hirnnervenfunktionen des Nervus acusticus oder Nervus facialis besser abschätzen zu können, wird die Koos Klassifizierung (genannt nach Wolfgang Koos, 1978–1998 Vorstand der Wiener Universitätsklinik für Neurochirurgie), die der anatomischen Klassifizierung von Vestibularisschwannomen dient, in Betracht gezogen.

Koos, Wolfgang T., et al. Neurotopographic considerations in the microsurgical treatment of small acoustic neurinomas. Journal of neurosurgery 88.3 (1998): 506-512.

Zerebrale Aneurysmen sind zumeist erworbene Erweiterungen (Aussackungen) von Hirnschlagadern, welche während des Lebens aufgrund von angeborenen Schwachstellen der Gefäßwand entstehen. 

Die Gefahr eines zerebralen Aneurysmas ist die Ruptur, das Platzen, wodurch Blut im Gehirnraum austreten kann. Eine solche Subarachnoidalblutung verursacht einen Schlaganfall (Apoplex). Die Behandlung hat somit, um eine zukünftige Blutung zu verhindern, den Verschluss des Aneurysmas zum Ziel. 

Zerebrale Angiome sind Gefäßmissbildungen, die in allen Hirnregionen gelegen sein können. Sie bestehen aus einem Geflecht von Gefäßen, in dem blutzuführende Hirnarterien und blutabführende Hirnvenen direkt miteinander verbunden sind. Das Zentrum der verknoteten Blutgefäße wird „Nidus“ bezeichnet. Zwischen den Arterien und Venen im Nidus sind keine kleinen Kapillargefäße zwischengeschaltet, sodass das Blut ungebremst und mit hohem Fluss und Druck durch die Gefäße fließen kann. Im Falle einer Ruptur kann es deshalb zu schweren intrazerebralen Blutungen mit Schädigung des umgebenden Hirngewebes kommen.

Zerebrale Angiome machen sich durch Blutungen, epileptische Anfälle oder durch Auftreten von neurologischen Ausfällen und Störungen, sowie durch Kopfschmerzen und Migräne bemerkbar. 

Das Ziel der Behandlung eines zerebralen Angioms ist die komplette Ausschaltung aus der Durchblutung (kompletter Verschluss). Dazu stehen drei Behandlungsmodalitäten zur Verfügung: Operation, Embolisation oder Bestrahlung.

Kavernome sind gutartige Gefäßmissbildungen, die im Gehirn lokalisiert sind und aus irregulären kleinen Gefäßkammern bestehen. Im Rückenmark gelegene Kavernome werden „spinale Kavernome“ genannt.

Außer bei Hirnstammkavernomen ist das Risiko einer Blutung eher gering. Trotzdem können Kavernome Epilepsie, Kopfschmerzen oder auch neurologische Defizite verursachen. Viele Kavernome sind allerdings symptomlos und werden eher zufällig entdeckt. 

Die Therapie des Kavernoms richtet sich u.a. nach der Lokalisation, der operativen Zugänglichkeit, der Nähe zu eloquenten Kortexarealen, als auch nach den Symptomen und dem Blutungsrisiko.

Eine Operationsindikation besteht bei sehr großen Kavernomen oder bei Kavernomen, die zu einer medikamentös schlecht behandelbaren Epilepsie oder zu Blutungen führen.

Die mikrochirurgische Resektion des Kavernoms wird unter MR-gestützter Neuronavigation und gegebenenfalls mit Zuhilfenahme von 3D-Ultraschall oder neurophysiologischem Monitoring durchgeführt.

Konservative Therapieansätze sind symptomorientiert und implizieren u.a. die rehabilitative Behandlung neurologischer Defizite oder die antiepileptische Therapie. Bei zerebralen Kavernomen, die keine Symptome verursachen, wird eine abwartende Haltung eingenommen: Wait and Scan.

Durale AV-Fisteln sind erworbene Gefäßmissbildungen, die auf der Ebene der harten Hirnhaut (Dura) entstehen. Es handelt sich um Kurzschlussverbindungen zwischen Hirnhautarterien und Venen, die zu Stauungsblutungen oder Durchblutungsstörungen am Gehirn führen können. Das Blut strömt mit hohem arteriellen Druck in die abführenden Venen, die überlastet sind und platzen können.

Sie werden je nach Art und Ausdehnung operativ oder neuroradiologisch behandelt.

Beim Bandscheibenvorfall (Prolaps, Discushernie) kommt es, durch einen Riss im Faserring, der das gallertige Bandscheibengewebe umgibt, zum Austritt des Gewebes der Bandscheibe in den Wirbelkanal, wo das Rückenmark liegt. Zuerst werden nur lokale Schmerzen wahrgenommen. Wenn die Nervenwurzeln erreicht werden, treten die für einen Bandscheibenvorfall typischen ausstrahlenden Schmerzen oder sogar Lähmungen in Armen und Beinen auf. 

Die angeborene oder erworbene Spinalkanalstenose, genannt auch Vertebrostenose, ist eine Verengung des von den aufeinanderliegenden Wirbeln gebildeten Spinalkanals der Wirbelsäule, in dem sich das von Rückenmarkshäuten geschützte Rückenmark befindet, welches nun zusammengedrückt wird. 

Die Foramenstenose ist die Einengung der Rückenmarksnerven an der als Foramen bezeichneten Austrittsstelle der Nerven aus dem Spinalkanal. Im Lendenwirbelbereich der Wirbelsäule befinden sich nämlich im Spinalkanal gebündelten Nervenwurzeln, die auf jeder Bandscheibe paarweise nach links und rechts die Wirbelsäule verlassen, und zwar durch das Neuroforamina, einem Nervenfenster im Knochen.

Die Wirbelsäulenstenosen sind typische degenerative Erkrankungen und betreffen meist ältere Menschen. Im Rahmen des Alterungsprozesses kommt es zur Abnutzung, Verdickung und Degeneration der Gelenke und Knochen. Die typischen Wirbelsäulenstenosen-Beschwerden und -Einschränkungen sind, ähnlich wie bei einem Bandscheibenvorfall, in Arme oder Beine ausstrahlende Rückenschmerzen, Feinmotorik- und Gangstörungen, Gefühlsstörungen und Lähmungen. 

Konservative Therapiemaßnahmen sind bei Stenosen die erste Therapieoption, die in Erwägung gezogen wird: Ergotherapie, krankengymnastische Übungen, Wärmebehandlungen oder Massagen, schmerzstillende und entzündungshemmende Medikamente. Wenn Schmerzlinderung und Mobilitätsbesserung nicht erreicht werden, kommt es zu einem minimalinvasiven operativen Eingriff. Dabei werden knöcherne Wirbelsäulenstrukturen, die Rückenmark und Nerven einengen, entfernt. 

Arachnoidalzysten (leptomeningeale Zysten) sind mit Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (Liquor) gefüllte Hohlräume in den Membranen der weichen Hirnhaut (Arachnoidea). Es handelt sich um gutartige, in den meisten Fällen angeborene Zysten, die während der Embryonalentwicklung durch eine Spaltung der Arachnoidea entstehen können. Selten bilden sich Arachnoidalzysten auch als Folge von Schädel-Hirn-Traumata.

Arachnoidalzysten verursachen keine Beschwerden, werden zufällig entdeckt und müssen auch nicht behandelt werden, außer wenn die entstandenen Raumforderungen andere Gehirnstrukturen in ihrer Funktion beeinträchtigen und somit auch Symptome wie Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Entwicklungsverzögerungen bei Kindern, und neurologische und kognitive Defizite und Dysfunktionen verursachen. 

In diesem Fall wird bei intrakraniellen Zysten (Arachnoidal- oder Kolloidzysten) eine operative Therapie in Erwägung gezogen. Durch die endoskopische Zystenfensterung, eine minimal-invasive, schonende und effektive Operationsmethode, wird unter neuronavigatorischem Monitoring die Zystenwand über ein kleines Bohrloch im Schädelknochen geöffnet und somit die Verbindung zu den Hirnwasserräumen geschaffen.

Bei der Epilepsie, einer der häufigsten chronischen Erkrankungen des Zentralnervensystems, kommt es im gesamten Gehirn oder in einzelnen Hirnarealen zu einer simultanen übermäßigen elektrischen Signalübertragung zwischen Nervenzellen. Das verursacht eine vorübergehende Störung der Hirntätigkeit, wodurch die sogenannten epileptischen (Krampf)Anfälle ausgelöst werden.

Viele Epilepsieformen beginnen bereits im Kindesalter. Mögliche Ursachen für Epilepsien sind Hirnfehlbildungen (fokale cortikale Dysplasien), Hirntumore, vor oder während der Geburt entstandene Hirnschäden sowie Hirnhautentzündungen und schwerwiegende Kopfverletzungen, wobei bei manchen Epilepsien keine Ursachen erkannt werden können.

Man unterscheidet fokale Epilepsien, bei denen der Anfall von einer bestimmten klar abgrenzbaren Hirnregion ausgeht, auch epileptogener Herd oder Fokus genannt, und generalisierte Epilepsien, wo der Anfall beide Gehirnhälften gleichzeitig umfasst.

Ein Team aus Spezialist:innen aus verschiedenen Fachgebieten analysiert gemeinsam jeden individuellen Fall, um die bestmögliche Behandlung für jedes einzelne Kind zu finden. Zwei Drittel der Patient:innen mit Epilepsie können durch Medikamente anfallsfrei werden, aber bei etwa 30% ist die Erkrankung therapierefraktär bzw. pharmakoresistent. Je nach Ursache der Epilepsie, des Orts und der Ausdehnung des kranken Gewebes wird eine andere Operationstechnik angewendet. Das können mikrochirurgische Eingriffe sein, aber auch minimalinvasive Methoden wie die Roboter- und MR-gesteuerte Laserablation.

Die Epilepsiechirurgie stellt eine besonders wirksame Behandlungsoption und eine weitere Chance auf Anfallsfreiheit dar. Je früher die Kinder abgeklärt und einer möglichen Operation zugeführt werden, desto besser stehen die Chancen für eine normale Entwicklung des Gehirns. Eine der Voraussetzungen für eine erfolgreiche Operation ist eine möglichst genaue Abgrenzung des Epilepsieursprungs, durch bildgebende Verfahren, Anfalls-Monitoring oder gelegentlich durch das direkte Einsetzen von Elektroden. Im Rahmen einer mehrstündigen Operation wird dann das präzis definierte kranke Hirngewebe, die sogenannte Läsion, ohne benachbarte Hirnareale zu schädigen entfernt bzw. vom Gehirn „abgekoppelt“ .

Durch die wissenschaftlichen und medizinisch-technischen Fortschritte in der Neurochirurgie, der Anästhesie und Intensivmedizin sind epilepsiechirurgische Eingriffe heutzutage sehr sicher und können auch schon bei Kleinkindern im 1. Lebensjahr durchgeführt werden.

Neben der gezielten neurochirurgischen Entfernung von Epilepsieherden im Gehirn kommen auch die minimal-invasive Implantation von Vagus-Nerv-Stimulatoren (VNS-Systeme) oder die Tiefe Hirnstimulation (DBS) zum Einsatz. Das Verfahren der Vagus-Nerv-Stimulation ermöglicht, ohne direkte chirurgische Eingriffe durchzuführen, eine erfolgreiche Behandlung schwerster Epilepsieformen, ausschließlich durch die Stimulation des Nervus Vagus über einen speziellen „Nervenschrittmacher“.

Unsere Ziele sind:

• Umfangreiche Information der Patient:innen und Angehörigen über Erkrankung, Diagnose, Therapie und bei Bedarf Nachbehandlung
• Anfallsfreiheit bzw. Anfallsreduktion
• Reduktion der Medikamenteneinnahme und -nebenwirkungen
• Hohe Lebensqualität, Weiterentwicklung des geistigen, motorischen und sozialen Potentials unserer epilepsiekranken Patient:innen

Unsere Klinik arbeitet mit dem Epilepsiezentrum der Universitätsklinik für Neurologie und der Ambulanz für erweiterte Epilepsiediagnostik der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde zusammen.

Der Hydrozephalus, auch Wasserkopf genannt, entsteht durch eine Ansammlung überschüssiger Flüssigkeit (Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit, Liquor cerebrospinalis) in den Hohlräumen des Gehirns (Ventrikel, Gehirnkammern) und/oder im Subarachnoidalraum, zwischen den beiden Hirnhäuten, Pia mater und Arachnoidea mater. Liquor wird, um Hirn und Rückenmark zu reinigen und nähren, ständig produziert und sollte weiter abfließen und ins Blut aufgenommen werden. Geburtsfehler, Spina bifida, Hirnblutungen oder Hirntumoren können die Abflussbehinderung verursachen und es kommt zu einem erhöhten Druck in den Ventrikeln, wodurch das Hirn zerdrückt wird. Da die Schädelknochen beim Säugling noch nicht zusammengewachsen sind, führt der Platzmangel zu einer starken Ausdehnung des Schädels und zu Entwicklungsverzögerungen.

Die Diagnose wird vor der Geburt im Rahmen der pränatalen Ultraschalluntersuchung oder postnatal mithilfe von Computertomografie (CT), Ultraschall oder Magnetresonanztomografie (MRT) gestellt. 

Zur Druckverminderung und Entlastung des Gehirns wird der Liquor cerebrospinalis operativ mittels eines in die Gehirnventrikel platzierten Plastikröhrchens, eines Shunts, bis in die Bauchhöhle abgeleitet, wo es absorbiert wird. Einige Kinder brauchen, wenn sie älter werden, keinen Shunt mehr; dennoch wird er aufgrund des Blutungs- und Verletzungsrisikos im Allgemeinen nur selten entfernt.

Bei manchen Kindern wird eine Ventrikulostomie durchgeführt. Bei diesem Verfahren wird zur Behandlung des Hydrozephalus eine Öffnung zwischen einem Ventrikel und dem Subarachnoidalraum im Gehirn geschaffen. Durch diese Öffnung kann die überschüssige Flüssigkeit abfließen und absorbiert werden.

Die Spina bifida (offener Rücken) ist eine angeborene Fehlbildung der Wirbelsäule und des Rückenmarks, die in der 3. bis 4. Schwangerschaftswoche entsteht.

Die Folgen des offenen Rückens können leichte Gehbehinderungen sein, aber auch Querschnittslähmung und geistige und funktionelle Störungen. Eine häufige, schwere Komplikation ist der Hydrozephalus. Dabei kommt es als Folge der Spina bifida zum Flüssigkeitsstau im Hirnkammer-System mit gefährlichem Hirndruckanstieg. Durch Ultraschalluntersuchungen sowie Fruchtwasser- und Bluttests in der Pränataldiagnostik kann man eine Spina bifida schon vor der Geburt diagnostizieren. Gleich nach der Geburt müssen die offenen Stellen des Rückenmarks mikrochirurgisch verschlossen werden. 

Die Kraniosynostose ist eine angeborene Fehlbildung des Hirnschädels und entsteht durch die vorzeitige Verknöcherung einer oder mehrerer Schädelnähte (Wachstumszonen des Schädels), die zum Teil schon pränatal beim ungeborenen Kind beginnt. Es kommt zu einer Störung des Kopfwachstums sowie zu Schädelmalformationen und -assymetrien. Dies kann kosmetische und psychosoziale Probleme aber, durch die intrakranielle Druckerhöhung im zu engen Schädelinnenraum, auch gravierende Entwicklungsstörungen zufolge haben.

Die syndromalen Kraniosynostosen entwickeln sich im Rahmen von genetischen Krankheiten. Die häufigsten mit Kraniosynostosen assoziierten Syndrome, die in den vergangenen Jahren diagnostiziert wurden, waren Apert-, Crouzon-, Muenke-, Pfeiffer- und Turner-Syndrom. 

Die nicht syndromalen Kraniosynostosen sind häufiger und werden nach den Hauptnähten (lat. sutura) des Schädels und den daraus erfolgten Malformationen strukturiert:

Skaphozephalus oder Dolichozephalus (Kahnschädel, Langschädel): vorzeitiger Verschluss der Sutura sagittalis (Pfeilnaht).

Trigonozephalus (Dreiecksschädel): vorzeitiger Verschluss der Sutura metopica (Stirnnaht).

Frontaler Plagiozephalus (vorderer Schiefkopf): vorzeitiger Verschluss der Sutura coronalis (Kranznaht).

Okzipitaler Plagiozephalus (hinterer Schiefkopf): vorzeitiger Verschluss der Sutura lambdoidea (Lambdanaht)

Brachyzephalus (Kurzschädel, griech. brachys = kurz): vorzeitiger beidseitiger Verschluss der Kranznähte (Sutura coronalis). Der Schädel wird zuerst kürzer, kompensatorisch wächst er in die Höhe, so entsteht dann ein Turrizephalus (Turmschädel). Als Maximalvariante kann aus dem Turrizephalus dann im Verlauf der Krankheit ein Oxyzephalus resultieren, wenn das hohe Ende des Schädels spitz auswächst.

Zu den häufigsten Tumoren des Kindes gehören die Tumore des Gehirns und zwar die gutartigen Pilozytischen Astrozytome, wobei die Heilung durch eine komplette chirurgische Resektion möglich ist. 

Das Medulloblastom ist der häufigste bösartige ZNS-Tumor bei Kindern, das schnell in Richtung des Kleinhirngewebes wächst und Metastasen entlang der Hirnwasserwege (Liquorräume) bilden kann. In diesem Fall besteht die Therapie aus einer kompletten chirurgischen Resektion und anschließenden Chemo- und Strahlentherapie.

Zu erwähnen wären auch die Ependymome, die in der hinteren Schädelgrube zu finden sind und langsam wachsen, sowie die Kraniopharyngeome, die sich in der mittleren Schädelgrube entwickeln.

Die Arnold-Chiari-Malformation (benannt nach dem österreichischen Pathologen Hans von Chiari und dem deutschen Pathologen Julius Arnold) ist in den meisten Fällen eine embryonale (6–10 SSW) Entwicklungsstörung, aber kann, als Folge von Hydrocephalus, Tumoren, Mikrocephalie oder Craniosynostosen und Liquorverlustsyndrom, auch postnatal bzw. auch im Erwachsenenalter entstehen.

Bei der Arnold-Chiari-Malformation kommt es zu einer knöchernen Fehlbildung im Bereich der hinteren Schädelgrube und dadurch werden Kleinhirnanteile (Kleinhirntonsillen) durch das Foramen Magnum in den Rückenmarkskanal (Spinalkanal) verdrängt.

Die Diagnose einer Arnold-Chiari-Malformation erfolgt mit Hilfe der Magnetresonanztomographie; bei Knochenstrukturanomalien wird zusätzlich eine Computertomographie durchgeführt. 

Aufgrund der unterschiedlichen Ausprägungen wird die A.-C.-Malformation in die A.C. Typ I, II, III und IV klassifiziert.

Bei einer A.C.-Malformation Typ I wird eine Dekompression der hinteren Schädelgrube über eine Kraniektomie indiziert. Dabei werden die Kleinhirntonsillen reseziert, die Cisterna Magna (Fläche zwischen Cerebellum, Kleinhirn, und dem verlängerten Mark, Medulla Oblongata) und die Liquorwege wiederhergestellt und die knöchernen Fehlbildungen des Schädels korrigiert.
Beim Typ II wird zunächst operativ durch einen ventrikulo-peritonealen Shunt eine Abflußmöglichkeit für das sich stauende Hirnwasser geschaffen.

Dekompressionen sind bei den A.-C. Typen II, und besonders bei III und IV sehr risikoreich und werden nur in Ausnahmefällen indiziert.

Weiteführende Dokumentation: Chiari malformations: classification, treatment and prognosis, history and etymology

Bei der Epilepsie, einer der häufigsten chronischen Erkrankungen des Zentralnervensystems, kommt es im gesamten Gehirn oder in einzelnen Hirnarealen zu einer simultanen übermäßigen elektrischen Signalübertragung zwischen Nervenzellen. Das verursacht eine vorübergehende Störung der Hirntätigkeit, wodurch die sogenannten epileptischen (Krampf)Anfälle ausgelöst werden.

Viele Epilepsieformen beginnen bereits im Kindesalter. Mögliche Ursachen für Epilepsien sind Hirnfehlbildungen (fokale cortikale Dysplasien), Hirntumore, vor oder während der Geburt entstandene Hirnschäden sowie Hirnhautentzündungen und schwerwiegende Kopfverletzungen, wobei bei manchen Epilepsien keine Ursachen erkannt werden können.

Man unterscheidet fokale Epilepsien, bei denen der Anfall von einer bestimmten klar abgrenzbaren Hirnregion ausgeht, auch epileptogener Herd oder Fokus genannt, und generalisierte Epilepsien, wo der Anfall beide Gehirnhälften gleichzeitig umfasst.

Ein Team aus Spezialist:innen aus verschiedenen Fachgebieten analysiert gemeinsam  jeden individuellen Fall, um die bestmögliche Behandlung für unsere Patient:innen zu finden. Zwei Drittel der Patient:innen mit Epilepsie können durch Medikamente anfallsfrei werden, aber bei etwa 30 % ist die Erkrankung therapierefraktär bzw. pharmakoresistent. Je nach Ursache der Epilepsie, der Lokalisierung und der Ausdehnung des kranken Gewebes wird eine andere Operationstechnik angewendet. Das können mikrochirurgische Eingriffe sein, aber auch minimalinvasive Methoden wie die Roboter- und MR-gesteuerte Laserablation.

Die Epilepsiechirurgie stellt eine besonders wirksame Behandlungsoption und eine weitere Chance auf Anfallsfreiheit dar. Je früher die Abklärung und eine mögliche Operation zugeführt werden kann, desto besser stehen die Chancen für ein anfallfreies Leben mit minimalen Einschränkungen. Eine der Voraussetzungen für eine erfolgreiche Operation ist eine möglichst genaue Abgrenzung des Epilepsieursprungs, durch bildgebende Verfahren, Anfalls-Monitoring oder gelegentlich durch das direkte Einsetzen von Elektroden. Im Rahmen einer mehrstündigen Operation wird dann das präzis definierte kranke Hirngewebe, die sogenannte Läsion, entfernt, oder, ohne benachbarte Hirnareale zu schädigen, vom Gehirn „abgekoppelt“.

Durch die wissenschaftlichen und medizinisch-technischen Fortschritte in der Neurochirurgie, der Anästhesie und Intensivmedizin sind epilepsiechirurgische Eingriffe heutzutage sehr sicher und können auch schon bei Kleinkindern im 1. Lebensjahr durchgeführt werden.

Neben der gezielten neurochirurgischen Entfernung von Epilepsieherden im Gehirn kommen auch die minimal-invasive Implantation von Vagus-Nerv-Stimulatoren (VNS-Systeme) oder die Tiefe Hirnstimulation (DBS) zum Einsatz. Das Verfahren der Vagus-Nerv-Stimulation ermöglicht, ohne direkte chirurgische Eingriffe durchzuführen, eine erfolgreiche Behandlung schwerster Epilepsieformen, ausschließlich durch die Stimulation des Nervus Vagus über einen speziellen „Nervenschrittmacher“.

Unsere Ziele sind:

• Umfangreiche Information der Patient:innen und Angehörigen über Erkrankung, Diagnose, Therapie und bei Bedarf Nachbehandlung
• Anfallsfreiheit bzw. Anfallsreduktion
• Reduktion der Medikamenteneinnahme und -nebenwirkungen
• Hohe Lebensqualität, Weiterentwicklung des geistigen, motorischen und sozialen Potentials unserer epilepsiekranken Patient:innen

Unsere Klinik arbeitet mit dem Epilepsiezentrum der Universitätsklinik für Neurologie zusammen.

Die Diagnose „Hydrozephalus“ wird zwar vorwiegend im pädiatrischen Zusammenhang gestellt, aber oft auch bei adulten Patient:innen. Durch die übermäßige Ansammlung von Hirnwasser (Liquor cerebrospinalis) und die Erweiterung der inneren oder äußeren Liquorräume des Gehirns kommt es zu einer Liquorzirkulations- oder einer Liquor-Produktions/Resorptions-Störung mit oder ohne erhöhtem intrakraniellen Druck. Ein Hydrozephalus kann angeboren oder erworben sein.

Im Erwachsenenalter treten die sekundären, erworbenen Hydrozephalusformen in den Vordergrund, die auf Blockaden bzw. Abflussstörungen zurückzuführen sind. Diese treten nach Blutungen, Infektionen, Tumoren oder neurochirurgischen Eingriffen auf.

Der Hydrocephalus malresorptivus entsteht bei gestörter Resorption der Cerebrospinalflüssigkeit in den Arachnoidalzotten des Subarachnoidalraumes. Dies geschieht durch Blut, das bei Subarachnoidal- oder Ventrikelblutungen, Meningitis, sowie Tumorerkrankungen in den Liquor gelangt.

Der Hydrocephalus occlusus oder Verschlusshydrozephalus wird oft durch einen Tumor, der die Liquorabflusswege verlegt, oder durch eine Einengung des Aquädukts der Verbindung zwischen der 3. und 4. Hirnkammer (Ventrikel) verursacht.

Ein Hydrocephalus e vacuo entsteht durch eine Hirnatrophie als natürlicher Alterungsvorgang des Gehirns oder als Folge neurodegenerativer Erkrankungen wie Multisystematrophie, Morbus Parkinson, Morbus Alzheimer und Durchblutungsstörungen. Dieser Zustand führt zu einer nicht-aktiven Volumenvergrößerung des Liquors, jedoch nicht zum erhöhten Hirndruck. 

Der Normaldruckhydrozephalus (Normal Pressure Hydrocephalus, NPH) ist eine Sonderform des Hydrocephallus, bei der vor allem ältere Menschen (>65 Jahre) betroffen sind. In der Bildgebung sind erweiterte innere Liquorräume bei normalen oder engen äußeren Liquorräumen erkennbar. Der gemessene intrakranielle Druck ist nur phasenweise erhöht, sonst relativ normal, was namensgebend für die Erkrankung ist. 

Die typische Symptomatik des Normaldruckhydrozephalus, die der von Alzheimer oder Parkinson sehr ähnlich ist, wird, nach dem kolumbianischen Neurochirurgen Salomon Hakim, als Hakim-Trias bezeichnet und umfasst Gedächtnis- und Konzentrationsstörungen bis zur Demenz, kleinschrittige, magnetisch haftende und breitbasige Gangstörung (Ataxie) und Harninkontinenz.

Diagnostisch wegweisend ist ein Liquorablassversuch (Spinal-Tap-Test). Da­bei werden 30–50 ml Liquor ein­ma­lig oder wie­der­holt ü­ber Lumbal­punkti­on entnom­men. Kommt es dadurch zu einer Besserung der neurologischen Symptomatik, wird die Indikation zu einer Operation gestellt. Das Therapieziel ist eine permanente Ableitung des Liquors aus dem Seitenventrikel. Somit wird der Normaldruckhydrozephalus neurochirurgisch mithilfe eines ventrikuloperitonealen oder ventrikuloatrialen Shunts behandelt.

Von der Dynamik her unterscheidet man zwischen chronischem und akutem Hydrozephalus, Letzterer mit dringendem Handlungsbedarf. 

Die Behandlung von neuropsychiatrischen Erkrankungen wie Depressionen, Zwangsstörungen (wiederkehrende Zwangshandlungen und Zwangsgedanken) und Tourette-Syndrom (motorischen und vokale Tics) erfordert ein multidisziplinäres Therapiekonzept bestehend aus Psycho- und Verhaltenstherapie, sowie eine medikamentöse Therapie mit Antidepressiva. Betroffene Patient:innen sind in allen Bereichen des Alltags schwer eingeschränkt, da Depressionen und Zwänge ihr Verhalten dominieren.

Tremor, Morbus Parkinson und Dystonien (unwillkürliche, anhaltende Verkrampfungen der Skelettmuskulatur) gehören zu den extrapyramidalen motorischen Störungen des ZNS.

Tremor (Zittern) äußert sich durch regelmäßige, unwillkürliche, rhythmische Muskelkontraktionen, ist aber keine eigenständige neurochirurgische funktionelle Erkrankung, sondern ein Symptom, das im Zusammenhang mit anderen Grunderkrankungen auftreten kann. Die Diagnose von Tremor ist komplex und soll durch ein interdisziplinäres Team aus Neurolog:innen und Neurochirurg:innen gestellt werden.

Die fünf Tremorformen sind: Essenzieller Tremor (ET), Tremor bei Parkinson-Erkrankung (PT), Dystoner Tremor (DT), Mittelhirntremor und Tremor bei Multipler Sklerose (MST). Wichtig für das therapeutische Vorgehen ist auch die Tremorfrequenz sowie die Unterscheidung zwischen Ruhe-, Halte- und Aktionstremor.

Die Pharmakotherapie bei Tremor erwies sich mit der Zeit als eher erfolgslos, dafür aber setzte sich THS als effektivere Behandlung durch.

Dystonie ...
Hemispasmus facialis ...
Parkinson-Krankheit ...

Vielen Patient:innen, die an psychisch-motorischen neurochirurgischen Erkrankungen leiden, kann mit der herkömmlichen pharmakologischen Behandlung, sowie Physio- und Psychotherapie, bzw. mikrochirurgischen Eingriffen oft nicht geholfen werden. In diesen Fällen gibt es die Möglichkeit einer Elektrokrampftherapie – Die tiefe Hirnstimulation (THS oder engl. DBS-Deep Brain Stimulation). 

THS ist ein reversibler, minimal invasiver, durch die Patient:innen selbst kontrollierbarer, neurochirurgischer Eingriff in das Gehirn, eine auf leichte elektrische Reize basierende Behandlungsalternative für Patient:innen, die auf klassische Behandlungskonzepte therapieresistent sind. THS ist die einzige neurochirurgische Methode, die eine Verbindung zur Therapiekontrolle erlaubt.

Das THS-System besteht aus 4 Komponenten:

• Stereotaktische Elektroden: dünne, flexible Drähte aus Titan mit Metallkontakten an der Spitze, die in bestimmten Bereichen des Gehirns mittels einer Bohrlochtrepanation implantiert werden, um abnormale Hirnaktivitäten zu kontrollieren bzw. zu verhindern.
• Verlängerungskabel: ein dünner, isolierter Draht, der unter der Haut verläuft und die im Kopf sitzenden Elektroden mit dem Schrittmacher (Neurostimulator) verbindet.
• Schrittmacher (Impulsgenerator): erlaubt die Programmierung der Stimulationsparameter. Er ist ca. 5/4 cm groß und wird unter der Haut im oberen Brustbereich implantiert. Hier werden die für die Stimulation erforderlichen elektrischen Impulse erzeugt, wobei die elektrischen Reize präzise gewählte Hirnareale beeinflussen.
• Programmiergerät: überprüft die Einstellungen und Funktionen des Neurostimulators von außerhalb des Körpers. 

Trigeminusneuralgie
Rückenschmerzen