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Neurochirurgische Tumore

Die Neuroonkologie beschäftigt sich mit Tumoren des zentralen Nervensystems, der Hirnhäute, Hirnnerven und der peripheren Nerven.
Die Tumore des zentralen Nervensystems
 werden entsprechend der weltweit gebräuchlichen und allgemein anerkannten WHO-Klassifikation der Hirntumore nach verschiedenen Kriterien eingeteilt und zugeordnet. Die Einteilung erfolgt erstens nach der mutmaßlichen Tumorzellenherkunft - primäre (im ZNS entstanden) oder sekundäre (Metastasen), zweitens nach dem Grad der Bösartigkeit - gutartige (benigne) oder bösartige (maligne), nach der Lokalisation - intrakranielle oder intraspinale (3%) bzw. supratentorielle und infratentorielle (in der hinteren Schädelgrube).und letztens auch nach molekularen Eigenschaften (Gene, Gen-Amplifikation, -Deletion, -Translokation etc.).

Besonders relevant sind die feingeweblichen (pathohistologischen) Merkmale der Tumore, die an Schnittpräparaten des Tumorgewebes unter dem Mikroskop bestimmt werden. Hierzu werden Tumorgewebsproben entweder im Rahmen einer offenen Operation oder durch eine stereotaktische Biopsie gewonnen und analysiert.

Zur Abklärung von Raumforderungen im Schädelinnenraum eignen sich die Computertomographie (CT) und in erster Linie die Magnetresonanztomographie (MRT).

Therapeutisch kommt im Rahmen des Interdisziplinären Tumorboards eine multimodale und individuelle Therapie, von Fall zu Fall, bestehend aus chirurgischer Resektion - Hirntumorchirurgie, Strahlen-, medikamentöse - und/oder Chemotherapie zum Einsatz.

Chirurgischer Eingriff zur Entfernung eines Akustikneurinoms/Vestibularisschwannoms
(Operierender Neurochirurg: Univ.-Prof. Karl Rössler; Universitätsklinik für Neurochirurgie, 2021)

Die häufigsten Hirntumore sind:

Gliom (Griechisch „glia“ = Leim) ist ein Sammelbegriff für Hirntumoren des Zentralnervensystems, die von Gliazellen, dem Stütz- und Nährgewebe der Nervenzellen, abstammen. Sie treten meist im Gehirn auf, aber auch im Bereich des Rückenmarks und des Sehnervs, als Teil des Gehirns, nicht aber in peripheren Nerven, weil diese keine Gliazellen enthalten.

Man unterscheidet Low-grade Gliome (WHO-Grad I und II) und High-grade Gliome (WHO Grad III und IV).
Da Gliome meistens infiltrierende Tumore sind, kann man diese nicht in toto entfernen, weshalb sich fast immer Rezidive, oft an gleicher Stelle wie der Primärtumor, bilden.

Gliome umfassen:

  • Astrozytome
  • Glioblastome
  • Oligodendrogliome
  • Oligoastrozytome
  • Ependymome

© Inspiring/Shutterstock.com

Meningiome, auch Hirnhauttumore genanntsind sehr langsam wachsende, meist benigne (gutartige) Tumore der Meningen, der Hirnhäute und stellen etwa 20%-30% aller intrakraniellen Tumoren dar. Sie entstehen durch die Entartung von Zellen der Arachnoidea (einer Hirnhautschicht), wodurch benachbartes Hirngewebe komprimiert werden kann. Da sie meistens verdrängend und nicht infiltrierend wachsen, können Meningiome mittels chirurgischer Komplett-Exstirpation, aber auch durch stereotaktische Radiochirurgie und manchmal durch eine Strahlentherapie behandelt werden.


Gemäß der WHO-Klassifikation unterscheidet man:

  • Meningiom Grad I (gutartig, 90-95%)
  • Meningiom Grad II - Atypisches Meningeom (schnelleres Wachstum, gehäuft Rezidive, 5-8%)
  • Meningiom Grad III - Anaplastisches Meningeom (bösartig, infiltratives Wachstum, Neigung zur extrakraniellen Metastasierung)

© Pepermpron/Shutterstock.com

Schwannome des Nervus vestibularis sind gutartige Tumore (WHO Grad I), die im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels lokalisiert sind, und machen nur 10% aller intrakraniellen Tumoren aber 80% der Kleinbrückenwinkel-Tumore aus. Der Tumor geht vom inneren Gehörgang aus und wächst in Richtung des Kleinhirns. Der Gesichtsnerv wird variabel verlagert und ist meist mit der Oberfläche des Tumors verwachsen. Ein frühes Symptom des wachsenden und auf den Hörnerv drückenden Tumors ist langsam fortschreitender Hörverlust in einem Ohr (daher die historische Bezeichnung Akustikusneurinom). Vestibularisschwannome treten bevorzugt im mittleren Lebensalter auf und wachsen mit einer sehr geringen Geschwindigkeit von ca. 0,1 bis 0,2 Zentimeter pro Jahr. 

Therapeutisch wird den Patient:innen grundsätzlich die operative Entfernung geraten, aber bei kleineren Tumoren kann primär eine hochdosierte Strahlentherapie (Gamma Knife - Radiochirurgie) zugeführt werden oder ein abwartendes Verhalten (wait and see) unter regelmäßigen MRT-Kontrollen gewählt werden.

Um die am besten geeignete Therapie zu wählen bzw. auch um das Risiko eines potentiellen postoperativen Verlustes von Hirnnervenfunktionen des Nervus acusticus oder Nervus facialis besser abschätzen zu können, wird die Koos Klassifizierung (genannt nach Wolfgang Koos, 1978–1998 Vorstand der Wiener Universitätsklinik für Neurochirurgie), die der anatomischen Klassifizierung von Vestibularisschwannomen dient, in Betracht gezogen.

Koos, Wolfgang T., et al. Neurotopographic considerations in the microsurgical treatment of small acoustic neurinomas. Journal of neurosurgery 88.3 (1998): 506-512.

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Die Hypophyse, auch Hirnanhangsdrüse genannt, die in einer knöchernen Vertiefung hinter der Nase und unter dem Gehirn, dem Türkensattel (Sella turcica) liegt, ist für die Steuerung der Ausschüttung vieler wichtiger Hormone zuständig.
Hypopyhsentumoren sind in der Regel benigne (gutartige), langsam wachsende Tumoren, die vom Hypophysenvorderlappen ausgehen. Man unterscheidet Hormon-inaktive und Hormon-produzierende Tumoren und diese werden weiterhin nach der Größe in Mikro- und Makroadenome (≥10 mm) (kleine und große Geschwulste) eingeteilt. 

Bei hormonaktiven Tumoren kommt es zu einer übermäßigen Freisetzung eines oder mehrerer Hormone und infolgedessen zu einer Reihe von klinischen Erscheinungen: z.B. Morbus Cushing – Überproduktion des ACTH – Adrenocorticotropes Hormon, Akromegalie – vermehrte Sekretion des STH – Wachstumshormon oder somatotropes Hormon, Prolaktinom – Prolaktin produzierender Hypophysentumor.

Die Indikation zur Operation (Hypophysenchirurgie) eines Hypophysenadenoms wird üblicherweise beim Vorliegen eines Chiasmasyndroms (Druck eines großen Tumors auf die darüberliegende Sehnervenkreuzung) oder eines übermäßigen Hormonexzesses gestellt, bzw. wenn es bereits zu einer Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz (durch einen sogenannten Druck eines großen Tumors auf den gesunden Hypophysenteil) gekommen ist. Prolaktinome werden als einzige Adenome primär medikamentös behandelt.

Im interdisziplinäre Hypophysen Board werden an unserer Klinik  zur Diskussion Therapie, Krankheitsverlauf und komplizierten Pathologien im Sellabereich diskutiert.

KNOSP-KLASSIFIKATION
(Prof. Dr. Engelbert Knosp – 2002–2019 Vorstand der Wiener Universitätsklinik für Neurochirurgie)

Seit 1993 wird die Knosp-Klassifikation der parasellären Ausdehnung von Hypophysenadenomen, basierend auf OP-Mikroskop-Daten, zur Einschätzung von Invasivität und Prognose international verwendet. Durch die endoskopische Operationstechnik ist nun intraoperativ eine direkte Sicht auf die mediale Wand des Sinus cavernosus möglich. Die Klassifikation wurde daher 2014 mit endoskopischen Daten ausgearbeitet und im Journal of Neurosurgery (Micko et al., 2015) publiziert.

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Hirnmetastasen sind eine wichtige Differentialdiagnose beim Auftreten multipler intrakranieller Herde und machen insgesamt mehr als 60% aller Hirntumore aus. 

Hirnmetastasen entstehen zunächst in einem anderen Organ und ausgehend von diesem sogenannten Primärtumor eine Absiedlung im Gehirn bilden. In das Gehirn gelangen wandernde Tumorzellen über die Blutbahn.

Das Gehirn ist eines der bevorzugten Organe für die Ausbreitung solider Tumoren. Aufgrund der Häufigkeit der zugrunde liegenden Krebserkrankung gehen 40 - 60 % der Hirnmetastasen auf ein Bronchialkarzinom (Lungenkrebs), 15 - 20 % auf ein Mammakarzinom (Brustkrebs) und 10-  15 % auf ein malignes Melanom (schwarzer Hautkrebs) zurück. In 10 - 20 % der Fälle ist der Primärtumor nicht bekannt.

Therapieoptionen:

  • Resektion und anschließende Bestrahlung in Form einer gezielten Nachbestrahlung zB mittels Gamma-Knife
  • Primäre Radiochirurgie der Läsion oder mehrerer Läsionen mittels lokaler, hochfokussierter Bestrahlung, d.h. Radiochirurgie mit dem Gamma-Knife; eine Therapieoption wenn die Metastasen nicht größer als 3 cm sind.
  • Medikamentöse Therapie in Abhängigkeit vom Primärtumor und mit einer ausreichenden ZNS-Wirkung

 

  • Primäre ZNS-Lymphome
  • Zysten: Dermoide und Epidermoide; 0,3–1 % aller Hirntumoren
  • Tumore der hinteren Schädelgrube: Hämangioblastome, Medulloblastome, pilozytäre Astrozytome, Ependymome, Plexuspapillom, PNET (Primitive Neuroektodermale Tumoren)